Cette équipe de l’Université de Copenhague, soutenue par les National Institutes of Health (NIH) a travaillé aux moyens de lutter contre le syndrome de Werner, une maladie génétique rare, caractérisée par un vieillissement précoce et rapide, accompagné de troubles métaboliques et d’une susceptibilité accrue au cancer. L’équipe se concentre sur un processus de « nettoyage » dans les cellules appelé mitophagie, qui, précisément, détruit les mitochondries défectueuses et réutilise les protéines qui les composent. Les chercheurs suggèrent dans la revue Nature Communications, que le syndrome est lié à des erreurs dans ce processus de nettoyage, qui pourraient être inversées à l’aide d’un simple complément alimentaire.
Le syndrome de Werner (WS) est une maladie génétique rare caractérisée par une petite taille et un vieillissement prématuré de l'adulte jeune et une prédisposition aux cancers. Il touche entre 1 personne sur 20.000 au Japon et 1 sur 200.000 aux Etats-Unis. Le dysfonctionnement métabolique est l'une des principales caractéristiques du syndrome. Le syndrome est provoqué par des mutations d’un gène, WRN (qui code pour une protéine impliquée dans le métabolisme). Les patients atteints présentent des phénotypes métaboliques graves, mais les mécanismes sous-jacents restent encore mal compris. Les patients atteints du syndrome de Werner présentent ainsi des signes précoces de vieillissement, tels que cheveux gris, une peau ridée, mais aussi une incidence accrue de cancer et de diabète de type 2. En moyenne, ces personnes meurent vers l'âge de 45 ans. Aucun traitement n'est encore disponible.
Le processus de mitophagie, essentiel au vieillissement en bonne santé, pourrait être restauré avec NAD+
Une mitophagie altérée : les chercheurs ont examiné de près le processus de mitophagie chez des mouches de bananier et des vers ronds modèles du syndrome. Puis également dans des échantillons de sang de patients atteints du WS. Ils rapportent une mitophagie altérée et une « carence » en NAD +, une molécule fondamentale omniprésente, chez ces différents modèles in vivo et in vitro. Or, NAD + a déjà été documentée pour prolonger la durée de vie et retarder le vieillissement accéléré, y compris le dysfonctionnement des cellules souches, chez des modèles animaux (Caenorhabditis elegans et Drosophila melanogaster).
Une carence en NAD + : les chercheurs suggèrent que le maintien des niveaux de NAD + pourrait contrecarrer le phénotype de la maladie. Ils ont donc testé NAD + sur les modèles animaux : « Nous montrons pour la première fois que le syndrome de Werner est dû à des erreurs dans le processus de nettoyage ou mitophagie. Lorsque nous rétablissons ce processus, chez des modèles animaux, avec des suppléments de NAD +, nous constatons une augmentation de leur durée de vie et un ralentissement des processus de vieillissement », explique l’auteur principal, le Pr Vilhelm Bohr de l'Université de Copenhague.
Ce processus de nettoyage essentiel pour les cellules humaines (et pour différents animaux) peut donc être restauré avec NAD+ avec des effets positifs sur la durée de vie et un ralentissement du processus de vieillissement- soir contre les principaux symptômes du syndrome de Werner.
Des implications pour le WS mais plus largement pour un vieillissement en bonne santé :
- « Des résultats si prometteurs que des organisations sanitaires japonaises souhaitent lancer des essais cliniques auprès de patients atteints du syndrome de Werner. Avec l’espoir d’une vie plus longue et une meilleure qualité de vie ».
- Enfin, l'étude a également des implications sur le vieillissement « en général », car les processus de vieillissement chez les patients atteints du syndrome de Werner sont similaires à ceux d’un vieillissement normal, avec la différence qu’ils sont plus précoces et plus rapides.
Source : Nature Communications 21 November 2019 NAD+ augmentation restores mitophagy and limits accelerated aging in Werner syndrome
Équipe de rédaction Santélog Déc 7, 2019Rédaction Santé log
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