Tumeurs osseuses malignes : causes, signes, et traitement

Comme de nombreux autres organes du corps humain, les os peuvent être le siège et le développement de cellules cancéreuses. Deux types de tumeurs osseuses malignes existent : les tumeurs primitives, très peu fréquentes, et les tumeurs secondaires (ou métastatiques), qui sont la conséquence d’un autre cancer.

Les tumeurs malignes primitives

La tumeur osseuse primitive maligne est une pathologie peu fréquente. Il en existe différents types en fonction de la nature de la cellule cancéreuse (ostéosarcome, sarcome d’Ewing, chondrosarcome, lymphome osseux primitif…) selon une incidence de 0,8 pour 100000. Les tumeurs malignes primitives peuvent toucher les enfants, les adolescents/jeunes adultes ou les adultes. Elles se localisent essentiellement au fémur, tibia (autour du genou), au bassin.

Une prise en charge par des équipes d’hyper-spécialistes

La rareté de ces tumeurs explique pourquoi les patients bénéficient d’une prise en charge particulière au sein d’un centre de référence spécialisé comme il en existe pour d’autres maladies rares ou orphelines. Ces centres de référence sont implantés dans les CHU (centres hospitalo-universitaires) ou au sein d’établissements spécialisés dans le cancer.

Le maillage géographique de la France est complet comportant 3 centres coordonnateurs, 9 centres experts missionnés et 17 centres experts échangeant régulièrement entre eux pour faire progresser la connaissance des tumeurs osseuses et leur prise en charge. Chaque centre comprend des équipes pluridisciplinaires afin d’offrir aux patients une prise en charge globale.

Le noyau dur de ces équipes réunit un cancérologue adulte ou enfant, un médecin anatomo-pathologiste, un chirurgien orthopédiste et un médecin radiologue auxquels s’ajoutent d’autres médecins et professionnels de santé. Cette coopération a pour point d’orgue la « réunion de concertation pluridisciplinaire » (RCP) qui se déroule chaque semaine et où l’équipe discute des dossiers de chaque patient : diagnostic, choix du protocole de soins, suivi du traitement dans la durée.

Symptômes et diagnostic

Comme pour les tumeurs bénignes, les symptômes d’une tumeur osseuse maligne sont la douleur, une fracture pathologique ou une tuméfaction. En cas de suspicion de tumeur maligne, la radiologie conventionnelle est complétée par un scanner, un IRM et parfois une scintigraphie.

Le diagnostic de certitude repose sur la biopsie systématique et obligatoire. Celle-ci est réalisée exclusivement dans un centre de référence, par l’équipe qui traitera ensuite la tumeur. Un scanner abdominal et thoracique (ou cervical) est également effectué. Son objectif ? Vérifier que la tumeur osseuse ne s’est pas déjà compliquée de métastases vers d’autres organes et, notamment, les poumons, le cerveau et le foie, qui sont les plus fréquemment atteints.

Un traitement qui passe le plus souvent par la chirurgie

Le traitement diffère selon le type de tumeur. Dans la majorité des cas, il repose sur une intervention chirurgicale. Celle-ci peut être précédée et/ou suivie par une chimiothérapie et/ou de la radiothérapie. Mais pas systématiquement. Par exemple, les deux tumeurs les plus fréquentes – l’ostéosarcome qui touche surtout les adolescents et les jeunes adultes, et le chondrosarcome qui touche essentiellement les adultes à partir de 30 ans – ont pour point commun le geste opératoire quasi systématique. Mais pour l’ostéosarcome la chirurgie est précédée et suivie d’une chimiothérapie, alors que le chondrosarcome relève uniquement de la chirurgie.

A l’exception de très rares cas de tumeurs particulièrement envahissantes qui exigent une amputation, l’intervention chirurgicale consiste à retirer la partie de l’os occupée par la tumeur et à la remplacer par une allogreffe ou une prothèse si le volume osseux enlevée est important.

Par sécurité, le chirurgien orthopédiste guidé par l’imagerie médicale et en particulier l’IRM, retire quelques centimètres supplémentaires au-delà de la zone tumorale tant sur l’os lui-même que sur les muscles insérés sur lui. Pour cette raison, les prothèses sont souvent massives, à l’image de celle du genou dans le cas d’un ostéosarcome, beaucoup plus volumineuse qu’une prothèse classique et comportant un système de fonctionnement différent (charnière). Elle ne permettra pas au patient de retrouver la mobilité native de son genou mais une fonction minimale compatible avec une bonne qualité de vie.

La chirurgie des tumeurs osseuses primitives a fortement progressé ces dernières années. Le geste opératoire, décidé en commun par le chirurgien orthopédiste et le radiologue, est désormais guidé par l’imagerie médicale ( scanner et IRM) qui sert de véritable GPS. De telles techniques associées aux progrès également enregistrés dans les domaines de la chimiothérapie et de la radiothérapie, profitent aux patients qui peuvent de plus en plus espérer des rémissions de longue durée ou des guérisons certaines et définitives.

Les tumeurs osseuses malignes secondaires

La tumeur d’un organe que le traitement ne parvient pas à suffisamment maîtriser, peut diffuser et former des métastases sur d’autres organes, et en particulier dans un ou, le plus souvent, plusieurs éléments du squelette. Les principales tumeurs susceptibles de provoquer des métastases osseuses sont les cancers du sein, du rein, de la prostate, de la thyroïde et du poumon. Cependant, grâce aux progrès permanents réalisés dans le traitement médical des cancers (notamment ceux de la thyroïde et de la prostate), certaines métastases ne sont pas significatives ou ne surviennent que très tardivement.

Les os les plus fréquemment touchés ne sont pas nécessairement proches de la tumeur primitive. Ce sont le plus souvent le rachis (colonne vertébrale), le bassin, le fémur proximal (partie haute du fémur) et dans une moindre mesure l’humérus. La propagation des cellules cancéreuses s’effectue par voie sanguine.

Symptômes et diagnostic

Les métastases osseuses se fixent toujours au sein même des éléments osseux, sont douloureuses et destructrices donc fragilisantes, entraînant ainsi des risques importants de fractures. Leur diagnostic est réalisé par l’imagerie médicale (radiographie + scanner + IRM) et une biopsie. Le dépistage des métastases osseuses est systématique au décours du suivi d’une tumeur cancéreuse réputée envoyer des métastases au squelette.

Des traitements adaptés à chaque patient

Le traitement des métastases osseuses (et éventuellement d’autres métastases) a pour objectif d’améliorer la qualité de vie du patient (et éventuellement d’autres métastases) en soulageant ses douleurs et en réduisant le risque de fracture. Il est décidé et suivi par une équipe pluridisciplinaire (cancérologue, chirurgien, radiothérapeute…).

La prise en charge thérapeutique diffère en fonction de l’os atteint et de la tumeur primitive. Outre le traitement général du cancer primitif qui se trouve modifié (par exemple, un changement de chimiothérapie ou le passage d’une hormonothérapie à une chimiothérapie), un traitement local est indiqué. Selon la tumeur osseuse et sa localisation, il consiste en une radiothérapie seule (envoi de rayons sur la tumeur) ou une intervention chirurgicale encadrée de séances de radiothérapie. L’opération vise à retirer le maximum de tissu tumoral puis à renforcer l’os pour éviter une fracture, à l’aide de matériel d’ostéosynthèse (plaques, clous…), de ciment chirurgical ou d’une prothèse.

Cet article a été rédigé avec le concours du Pr Paul Bonnevialle, chirurgien orthopédique et traumatologique au CHU de Toulouse, ancien Président de l’Académie d’Orthopédie Traumatologie. SOFCOT

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