La déformation (ou maladie) de Madelung est une pathologie rare causée par une fermeture partielle et prématurée du cartilage de croissance distal du radius, au cours de la croissance.
Elle se manifeste par un radius court et incurvé et un cubitus long, provoquant une subluxation postérieure de l’exptrémité du cubitus, et limitant la mobilité du poignet et du coude.
La déformation, uni ou bilatérale, peut être détectée à l’examen clinique dès l’enfance ou au début de l’adolescence (de 8 à 12 ans). Elle est plus fréquente chez les filles.
Description anatomique
La maladie de Madelung est due à une désorganisation de la croissance de l’épiphyse du radius, qui provoque son incurvation et une soudure (épiphysiodèse) prématurée, avec un retard de développement du cubitus et des parties antérieures de l’épiphyse radiale inférieure.
Il en résulte une bascule antérieure de la surface articulaire distale radio-cubitale, un déplacement antérieur de la main et du poignet, une subluxation postérieure du cubitus, avec un aspect triangulaire des os du carpe (carpe ogival).
Causes de la maladie de Madelung
La maladie de Madelung peut avoir une origine post-traumatique, dysplasique, génétique, ou être idiopathique. La déformation unilatérale, rare, est en général d’origine post-traumatique, due à des lésions de l’épiphyse radiale ou à une charge excessive et répétée de l’articulation immature. Les causes dysplasiques sont la maladie des exostoses multiples ou le syndrome nail-patella.
La maladie de Madelung bilatérale est un signe clinique majeur de la dyschondrostéose de Léri-Weill et occasionnel du syndrome de Turner. La maladie de Madelung peut aussi être isolée, ou faire partie de maladies génétiques comme la dyschondrostéose – néphropathie et la brachydactylie de type C. Des causes environnementales (traumatisme et infection) ont aussi été rapportées.
Signes et symptômes de la maladie de Madelung
Les conséquences cliniques de cette anomalie anatomique sont marquées par une tête ulnaire anormalement proéminente en région dorsale. Les patients se plaignent tout d’abord de l’aspect inesthétique de leur poignet.
Sur le plan fonctionnel, une limitation de la mobilité qui peut être très variable en fonction des sujets et de la sévérité de la déformation. Souvent, les amplitudes articulaires sont limitées, essentiellement en supination, en dorsiflexion et en abduction-adduction. En revanche, la pronation et la flexion sont en général normales.
Rarement, et de manière tardive, certains patients peuvent présenter une arthrose sur ce poignet déformé.
Stades de gravité de la déformation
Dans cette affection, il faut différencier la forme sévère et la forme modérée. Dans la forme sévère, on observe une rotation du radius distal, et la surface articulaire radiale de l’articulation radio-ulnaire distale regarde vers l’arrière.
Dans les formes modérées, on n’observe pas cette rotation du radius distal, et la surface articulaire radiale de l’articulation radio-ulnaire distale ne regarde pas vers l’arrière, mais vers le côté ulnaire, comme c’est le cas dans un poignet normal. Dans ces formes modérées, le radius est simplement « courbé » en avant, c’est-à-dire avec un excès majeur d’anteversion de la glène radiale.
Prise en charge et traitement
Elles dépendent de la motivation du patient et du degré de sévérité de la maladie. Le patient doit être demandeur d’une intervention. Il n’y a pas lieu de pratiquer de chirurgie préventive étant donné qu’il n’est pas clairement établi que la déformation de Madelung évolue vers l’arthrose, et que rien ne prouve que la chirurgie ait un quelconque rôle dans la prévention de cette arthrose.
Dans la forme modérée, qui est la plus fréquente, une correction (ostéotomie) isolée du cubitus suffit le plus souvent à restaurer l’anatomie de l’articulation radio-ulnaire distale.
Dans la forme sévère, il faut ajouter une ostéotomie d’horizontalisationdérotation du radius distal (visant à remettre la surface articulaire radiale de la radio-ulnaire distale en face de la tête cubitale). Il n’y a aucune place pour le traitement orthopédique dans cette affection. La chirurgie peut être proposée dès la fermeture du cartilage de croissance du radius distal.
Soins post-opératoires
Une immobilisation plâtrée bloquant la prono-supination est laissée en place durant six semaines. À la sixième semaine, on procède à l’ablation des broches. Une rééducation douce de conservation-récupération des amplitudes articulaires est commencée dès l’ablation du plâtre et des broches.
Références : Revue orthopédie pédiatrique. Orphanet
Jeu de briques
Snake
Pacman
Bubble