L’hémangiome osseux est une tumeur vasculaire primitive bénigne de l’os caractérisée par la néoformation et l’agglomération de vaisseaux sanguins anormaux. Il est rare et reste silencieux dans la plupart des cas, ce qui rend impossible d’établir sa fréquence avec exactitude. Il forme environ 0,7 % à 1 % de toutes les tumeurs osseuses primitives (13).
Le sexe féminin serait deux à trois fois plus souvent atteint que le sexe masculin (3,4). Il s’agit d’une tumeur principalement de l’adulte, survenant le plus souvent entre l’âge de 30 et 60 ans, avec des extrêmes rapportés dans la littérature de 2 et 77 ans (11).
Le crâne et le rachis représentent 75 % des localisations, alors que les 15 à 20 % restants sont représentés par les os plats. Les autres localisations osseuses restent rares, cette fréquence est en effet inférieure à 1 % dans les grandes séries de tumeurs osseuses (11) (Figure 1).
Le but de cette observation est de présenter une localisation carpienne d’hémangiome osseux qui est considérée comme exceptionnelle.
Matériel et méthode
Nous rapportons ici le cas d’une jeune patiente âgée de 23 ans, étudiante, sans antécédents particuliers, qui a consulté pour impotence fonctionnelle et des douleurs du poignet droit, évoluant progressivement depuis six mois. Les douleurs étaient d’allure inflammatoire, elles sont exacerbées par la palpation d’une tuméfaction localisée au niveau de la face dorso-médiale du poignet qui est raide en inclinaison radiale (Figure 2). Toute tentative de mobilisation du poignet était extrêmement douloureuse. A la radiographie standard il existait une image ostéolytique bien circonscrite au niveau de l’hamatum mordant sur Le bord médial du capitatum (Figure 3). Le scanner a mis en évidence une lésion lytique occupant la quasi-totalité de l’hamatum avec lyse du bord médiale du capitatum, respectant les parties molles (Figure 4).
La patiente a eu en premier temps une biopsie tumorale après abord longitudinal dorsal à minima en regard de la tuméfaction (hamatum), dont le diagnostique histologique était en faveur d’un hémangiome. En second temps, tenons compte du principe que le traitement des tumeurs vasculaires bénignes de l’os doit rester le plus conservateur possible, après reprise de l’incision réalisée pour la biopsie en s’agrandissant dans le sens longitudinal, une ablation chirurgicale de la tumeur par curetage a été réalisée (Figure 5) à qui on a associé un comblement par un greffon cortico-spongieux iliaque mis à frottements durs sans ostéosynthèse en réalisant une arthrodèse partielle.
Cette greffe avait comblé le vide laissé par la résection tumorale, qui occupait la quasi-totalité de l’hamatum et le bord médiale du capitatum. L’étude histologique en deuxième lecture d’un matériel tumoral ayant l’aspect d’une masse hémorragique, friable, intra osseuse, a conclu à un aspect d’une prolifération vasculaire type hémangiome artério-veineux composée de cavités veineuses soutenues d’une paroi fibreuse et contenant parfois des éléments artériolaires à paroi épaisse avec absence de toute atypie cellulaire ou d’activité mitotique anormale.
Résultat
L’évolution était favorable avec une bonne incorporation du greffon cortico-spongieux et une récupération d’une fonction satisfaisante du poignet. La patiente a repris ses études au 15e jours post-opératoire tout en gardant un gant en résine qui a été enlevé au deuxième mois post-opératoire le délai nécessaire à la prise du greffon (Figure 6).
Au dernier recul, à une année après le traitement, la patiente était satisfaite et a récupéré une bonne fonction du poignet (extension : 60°, flexion : 50°, inclinaison radiale : 10°, inclinaison ulnaire : 5°, prono-supination complète, force de poigne 75 % par rapport au membre controlatéral) avec indolence et reprise des activités de loisir et professionnelle, et il n’y avait aucun signe de récidive clinique ni radiologique (Figure 7).
Discussion
L’intérêt de cette observation réside dans la localisation exceptionnelle de cette variété tumorale dont la revue de la littérature n’a pas retrouvé de cas similaire.
L’hémangiome peut donc toucher le carpe exceptionnellement dans sa forme agressive localement comme l’illustre notre cas en détruisant complètement un os du carpe (hamatum) et en mordant sur un os voisin (capitatum).
Les hémangiomes osseux sont des tumeurs rares. Le crâne et les vertèbres représentent des localisations préférentielles. Les sujets atteints sont jeunes avec une prédominance féminine (3,4,7).
Au rachis, la tumeur siège essentiellement au segment thoracique, suivi par le segment lombaire. La grande majorité des hémangiomes rachidiens rapportés dans la littérature occupent le corps vertébral. L’atteinte de l’arc vertébral postérieur semble plus liée à une extension à partir d’un hémangiome antérieur. Plusieurs vertèbres peuvent être atteintes (1). Au crâne, l’hémangiome atteint surtout les os frontal et pariétal (3,4,7).
Les localisations aux côtes (6) et aux os longs et courts des membres sont rares. La métaphyse et la diaphyse sont indifféremment atteintes (8,10). L’hémangiome sous-périosté est exceptionnel (9).
Le retentissement clinique de l’hémangiome est essentiellement fonction de sa localisation et de son extension. Le plus souvent, il est asymptomatique, découvert fortuitement à l’occasion d’un examen radiologique pratiqué pour une autre raison. Dans certains cas, la symptomatologie peut se réduire à quelques douleurs. Une tuméfaction peut être un signe révélateur dans les cas où l’hémangiome souffle l’os et entraîne une réaction périostée manifeste. Une fracture pathologique peut permettre de le découvrir. La présence d’un hémangiome cutané permet d’attirer l’attention sur la coexistence possible d’un hémangiome osseux (7).
L’imagerie est très variable, en général non spécifique, le diagnostic étant rarement évoqué sur le bilan radiologique. La preuve histologique est indispensable. Sur les radiographies standard, l’aspect « grillagé » et en « rayon de soleil » classiques des angiomes vertébraux et du crâne ne sont pas observés au niveau des autres localisations (2).
Sur les os longs des membres, la zone d’ostéolyse est assez bien limitée, parfois même bordée d’un liseré de sclérose, évoquant dans certains cas plus un kyste qu’un hémangiome. La corticale est souvent amincie et soufflée, sans rupture (8).
A l’opposé des hémangiomes cutanés, seuls de rares cas sporadiques d’involution spontanée d’hémangiome osseux sont rapportés dans la littérature (3,4,7). Dans la plupart des cas, il reste inchangé et asymptomatique pendant toute la vie. Cependant, il arrive que l’hémangiome s’accroisse et devienne symptomatique après des années de stabilité. Dans sa localisation rachidienne, il peut provoquer des douleurs rebelles, entraîner des compressions radiculo-médullaires ou des fractures pathologiques. Aucun cas de dégénérescence maligne n’a été retrouvé dans la littérature (3,4,7).
Seule l’anatomopathologie permet de distinguer l’hémangiome d’autres tumeurs vasculaires et notamment de l’hémangio-endothéliome épithélioïde qui est potentiellement malin, sa forme la plus agressive étant l’angiosarcome épithélioïde. Le type caverneux est le plus fréquent et se voit dans 50 % des cas, alors que le type capillaire pur ne se voit que dans 10 %. Il existe des veines dispersées dans un stroma cellulaire et fibreux avec possibilité de thromboses et de calcifications (12).
Devant la bénignité de la lésion, le traitement chirurgical reste recommandé que pour les lésions symptomatiques ou compliquées de fractures pathologiques (5,12). Le Curetage-comblement reste le traitement le plus adapté en raison de la localisation bien limitée de la plupart des hémangiomes intra-osseux.
Conclusion
Les hémangiomes osseux sont des tumeurs rares, d’origine vasculaire. Nous rapportons le cas d’un hémangiome intra-carpien touchant l’hamatum et partiellement le capitatum. Le but de cette observation est de présenter une lésion survenant exceptionnellement en dehors du crâne et des vertèbres qui sont les localisations les plus habituelles.
Service de chirurgie orthopédique et traumatologique CHU Bab El Oued, Alger, Algérie – M.Yakoubi R.Benbakouche
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