Ce rôle neuroprotecteur ici contre l’épilepsie, de la protéine prion PrPC, sous sa forme normale non infectieuse, vient d’être confirmé avec une précision inégalée par cette étude de l’International School of Advanced Studies (Trieste-Italie). Si les implications sur le plan clinique sont probablement encore lointaines, c’est une grande étape qui vient d’être franchie vers un nouveau traitement possible de l’épilepsie. Car ces données, publiées dans les Scientific Reports confirment le rôle de PrPc dans la prévention des crises -qui, quand la protéine fait défaut, sont beaucoup plus fréquentes.
La protéine prion PrP, existe sous 2 formes associées à 2 modes de repliement de la protéine.
Sa forme cellulaire normale (PrPC) et sa forme infectieuse (PrPSc). Depuis quelque temps, les scientifiques cherchent à mieux comprendre le rôle physiologique de PrP dans sa forme normale, PrPC. De précédentes études sur l’animal ont suggéré que l’une de ses fonctions possibles était de prévenir l’apparition des "décharges" épileptiques dans le cerveau, en modulant l’action des canaux synaptiques spécifiques. Cette fonction n’avait cependant pas été confirmée et l’on pensait que les observations obtenues sur des modèles animaux n’étaient pas forcément précises.
Le professeur Giuseppe Legname de l’École internationale d’études avancées (SISSA) de Trieste, auteur principal de l’étude a cherché, avec son étude à » dissiper ce doute « . Sa recherche a testé cette fonction neuroprotectrice de la PrPC contre l’épilepsie sur 4 modèles animaux différents. Elle montre également que privés de PrPc ces 4 modèles sont sujets à des crises plus fréquentes. L’étude apporte ainsi de nouvelles preuves du rôle neuroprotecteur de la protéine prion dans la prévention des crises.
Les recherches se poursuivent toujours actuellement, sur un nouveau modèle développé avec les techniques génétiques les plus avancées, permettant de désactiver sélectivement la protéine prion sur le modèle animal. Enfin, ces conclusions ajoutent au caractère surprenant de cette "protéine infectieuse", à double forme, neuro-mortelle et neuro-protectrice.
Source: Scientific Reports 09 July 2015 DOI :10.1038/srep11971 Involvement of PrPC in kainate-induced excitotoxicity in several mouse strains
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