MALADIES à PRIONS: Ces papous mangeurs de cerveau qui résistent à l'infection – Nature

Les prions sont des agents transmissibles causant des maladies neurodégénératives mortelles -comme la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ)- caractérisées par l »assemblage de protéines de prion mal repliées. Or une nouvelle variante de ces protéines, acquise par certains membres d’une tribu de Papouasie-Nouvelle-Guinée, presqu’entièrement décimée par une maladie à prion (kuru), semble conférer une résistance particulière à l’infection. Ces chercheurs scientifiques montrent, sur l’animal et dans la revue Nature, que cette protéine mutante  » confère bien une protection contre la maladie. Des résultats, présentés dans la revue Nature, qui pourraient contribuer à développer des traitements efficaces pour les maladies à prions.

Les chercheurs de l’UCL Institute of Neurology (Londres) en collaboration avec des scientifiques du Papua New Guinea Institute of Medical Research précisent que l’infection, au départ, s’était propagée au sein de cette tribu, en raison d’une tradition ; celle de manger les cerveaux des proches décédés lors des cérémonies mortuaires. En identifiant cette variante des protéines de prions nommée  » G127V  » chez les quelques survivants, ils se sont naturellement demandé si cette variante était la raison de cette forte résistance à l’infection.

Les scientifiques démontrent sur des souris transgéniques exprimant à la fois plusieurs variantes de la protéine originelle humaine  » PrP « , qu’elles sont résistantes à la fois à la maladie kuru ainsi qu’à la maladie de Creutzfeldt-Jakob classique (MCJ). En particulier, les souris n’exprimant qu’une des variantes, V127, s’avèrent complètement résistantes à toutes les souches de prions, alors qu’une autre variante  » M129V  » va apporter une protection contre la MCJ et certaines maladies à prions.

L’explication avancée est que certains membres de la tribu, en ingérant les cerveaux de parents morts auraient pu développer naturellement ces mutations, donc cette résistance à la maladie. Les chercheurs espèrent que cette découverte pourra contribuer au développement de traitements efficaces pour les maladies à prions, mais ils précisent que de longues recherches seront encore nécessaires pour y parvenir.

Source: Nature June 10 2015 doi:10.1038/nature14510A naturally occurring variant of the human prion protein completely prevents prion disease (Visuel@ NIAID/RML)

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