CREUTZFLEDT-JACOB: La maladie est rare mais l'infection courante

Un Britannique sur 2.000 environ serait un porteur « sain » de la protéine prion anormale responsable de la maladie de Creutzfeldt -Jakob (MCJ), la forme humaine de l’encéphalopathie spongiforme bovine (EBS) ou « maladie de la vache folle ». Ce bilan, publié dans l’édition du 15 octobre du British Medical Journal, qui fait apparaître une prévalence surprenante de l’infection en regard des 177 cas britanniques documentés, engage le Royaume-Uni à réfléchir encore aux implications certaines pour la gestion des produits du sang et la manipulation des instruments chirurgicaux et à mieux comprendre la pathogenèse de cette maladie mortelle pour mieux cerner les groupes de population les plus à risque de développer la MCJ.

· L’EBS ou encéphalopathie spongiforme bovine est une infection neurodégénérative transmissible et mortelle qui touche le cerveau des bovins et qui résulte de l’accumulation toxique d’une forme aberrante d’une protéine cellulaire normale, la protéine prion. C’est en novembre 1986 que L’ESB est repérée pour la première fois chez les bovins au Royaume-Uni. L’EBS est devenue épidémique en raison de l’inclusion dans l’alimentation des bovins de farines de viandes et d’os produites à partir de carcasses d’animaux. Si son incidence continue à décroître au Royaume-Uni, elle augmente dans un certain nombre d’autres États membres en raison de l’introduction d’un dépistage plus systématique de l’ESB. Le premier cas d’ESB a été identifié en Franceen 1991, depuis 1.019 cas d’ESB ont été recensés en France. Le pic de l’épidémie s’est produit au Royaume-Uni, en 1992, avec plus de 36.000 cas recensés.

· La maladie de Creutzfeldt -Jakob (MCJ) est la forme humaine de l’encéphalopathie spongiforme bovine (EBS) ou « maladie de la vache folle ». Elle survient sous 3 formes dont une associée fortement à une exposition alimentaire à l’ESB. C’est le mode le plus courant de transmission. En effet, la plupart des cas rapportés en Europe semblent être liés à la consommation de produits bovins contaminés par l’agent de l’ESB. Dans trois cas, rapporté au Royaume-Uni, le mode de transmission serait une transfusion sanguine provenant d’un donneur asymptomatique, mais infecté.

Une incidence majoritairement britannique : Le dernier rapport de l’Agence de surveillance européenne (ECDC) fait état de 209 cas avérés de MCJ, identifiés dans 11 pays, de 1996 à août 2008, avec une tendance à affecter des personnes plus jeunes, âgées en moyenne de 28 ans, alors que la MCJ touche généralement les personnes d’âge mûr et âgées. Le tableau ci-contre met en évidence une incidence majoritairement britannique. L’étude du BMJ fait état de 177 cas au Royaume-Uni à ce jour, 51 dans le Reste du monde dont 27 en France, et d’un seul cas documenté durant les deux dernières années.

Le « statut de porteur » s’avère relativement fréquent, de l’ordre de 1 /2000 :

L’étude, menée par des équipes de différents instituts de recherche britanniques, dont l’UCL Londres, a cherché à mieux cerner la prévalence de l’infection sub-clinique à prions et à déterminer si une cohorte de naissance plus large pouvait avoir été affectée. Au total, l’équipe a analysé 32.441 échantillons pour la présence de la protéine prion anormale (PrP). Ils constatent que 16 de ces échantillons étant positifs et estiment ainsi une prévalence globale de l’infection à 493/ million d’habitants, bien supérieure aux précédentes hypothèses. En bref, l’étude suggère une forte prévalence de l’infection par la protéine prion anormale, suggérant un « statut de porteur » relativement fréquent.

Alors que des cas d’infection ont été documentés en neurochirurgie, par injection ou implantation de matériel infecté provenant du système nerveux central (hormone de croissance humaine), ces conclusions ont des implications certaines pour la gestion des produits du sang et la manipulation des instruments chirurgicaux.

Il faut mieux comprendre la maladie: Si des mesures de précaution ont été mises en œuvre, depuis plusieurs années, ces données de prévalence, engagent aujourd’hui les cliniciens à mieux comprendre la logique, afin de mieux cerner les groupes de patients à risque accru. Une foule de questions se pose, en particulier, y-a-t-il d’autres maladies à prions animales qui peuvent être zoonotiques ? Quelle transmissibilité ? Quelles nouvelles mesures de surveillance humaine et vétérinaire?

Sources:

BMJ doi: org/10.1136/bmj.f5675 15 October 2013 Prevalent abnormal prion protein in human appendixes after bovine spongiform encephalopathy epizootic: large scale survey

BMJ doi: org/10.1136/bmj.f5994 15 October 2013 How widespread is variant Creutzfeldt-Jakob disease?