SARCOME d’EWING: Nouvelle cible et traitements en développement – Institut Curie et Cancer Research

Inactiver une protéine cible, PRKCB, pourrait empêcher la progression tumorale dans la tumeur d'Ewing, un cancer qui touche près de 100 enfants et adolescents en France chaque année. Une équipe de l'Institut Curie, l'Institut même qui avait découvert le mécanisme génétique à l'origine de la tumeur, montre avec cette recherche, publiée dans Cancer Research, que des inhibiteurs de la PRKCB, déjà en cours de développement, pourraient, à terme, faire partie du traitement.

La tumeur d'Ewing est due à un échange accidentel de matériel génétique entre les chromosomes 11 et 22. C'est une tumeur rare qui touche principalement les jeunes (90 % des patients ont moins de 20 ans) avec, chaque année, en France près de 100 nouveaux cas de tumeur d'Ewing diagnostiqués. Ses formes localisées sont traitées, dans la majorité des cas, par une combinaison initiale de chimiothérapie et de chirurgie. Toutefois, au moment du diagnostic, un quart des jeunes patients sont déjà porteurs de métastases. D'où l'urgence de développer de nouveaux traitements.

Franck Tirode, de l'Institut Curie dans l'équipe du Dr Olivier Delattre, en cherchant à identifier les cibles en aval de l'anomalie chromosomique responsable de la tumeur, a découvert le rôle majeur de la protéine kinase PRKCB dans le développement de la tumeur d'Ewing. Le chercheur explique que la surexpression de PRKCB, présente dans toutes les tumeurs d'Ewing, est une véritable signature, qui pourrait à terme devenir un marqueur diagnostique.

Cette identification de la PRKCB et l'existence d'inhibiteurs de la protéine PRKCB déjà en cours d'essai clinique pour d'autres localisations tumorales chez l'adulte, laisse présager de futures thérapeutiques, qui pourraient être combinées à d'autres traitements dirigées contre d'autres cibles spécifiques des tumeurs d'Ewing.

Source: Communiqué Institut Curie et Cancer Research, 28 août 2012 doi: 10.1158/0008-5472.CAN-12-0371 Targeting the EWSR1‐FLI1 oncogene‐induced protein kinase PKC‐ß abolishes Ewing's sarcoma growth (Visuel NIH, vignette Institut Curie)

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