Le 1er juin 2012 a lieu la seconde Journée internationale de la LAM ou lymphangiolémiomyomatose une maladie rare et orpheline, qui ne touche que des femmes jeunes, entraînant une prolifération de tumeurs non cancéreuses puis de kystes pulmonaires. La LAM reste une maladie largement inconnue c'est pourquoi cette Journée mondiale permet donc de sensibiliser à l'importance de faire avancer la recherche, comme pour d'autres maladies pulmonaires orphelines. Car à ce jour, hors la greffe, il n'existe pas de véritable traitement.
Les maladies pulmonaires touchent aujourd'hui beaucoup plus les femmes que les hommes et la découverte croissante de nouvelles maladies pulmonaires orphelines devient un véritable problème de société et de santé publique. Des maladies rares qui représentent un “laboratoire” de recherches puis de découvertes qui profitent à tous. La LAM touche environ 200 patientes en France et incurable, alors qu'elle est systémique et conduit le plus souvent à une atteinte respiratoire très sévère
La LAM, cette inconnue, est une maladie systémique qui ne touche que des femmes, quand elles sont jeunes et souvent pendant la grossesse, entraînant des pneumothorax à répétition. Très schématiquement, on peut dire que la LAM est due à la mutation génétique qui survient au cours de la vie, avec pour conséquence une prolifération incontrôlée de cellules musculaires lisses et de vaisseaux lymphatiques. Ce n'est pas une maladie héréditaire. Dans les poumons, en particulier (où l'on trouve beaucoup de cellules musculaires lisses), des kystes aériens se multiplient. Ils détruisent les tissus, compriment les bronches et limitent les capacités respiratoires. Quand la maladie évolue, le nombre et la taille de ces kystes augmente,ce qui aggrave les difficultés respiratoires et le risque de pneumothorax. Une LAM sur deux est diagnostiquée à l'occasion d'un pneumothorax (la paroi des kystes d'air se rompt dans la plèvre et l'un des deux poumons se rétracte brutalement), souvent pendant la grossesse. Ces pneumothorax se répètent dans plus du tiers des cas. L'affection pulmonaire est souvent associée à des lésions abdominales (rein) et du petit bassin (utérus) et à des compressions ou des ruptures du système lymphatique dans le thorax ou l'abdomen.
-Les vaisseaux lymphatiques (qui transportent la lymphe) peuvent ainsi grossir et proliférer anormalement (ce sont des lymphangiomes), tout comme les ganglions qui drainent ces vaisseaux (on parle d'adénopathies).
-La rupture de vaisseaux lymphatiques provoque des épanchements (fuite de liquide lymphatique) vers différents organes à l'origine de pleurésies, d'ascite.
-La LAM s'associe très fréquemment à des tumeurs rénales bénignes (ou angiomyolipomes). Quand ces tumeurs atteignent 4 cm, elles peuvent éclater et saigner abondamment, nécessitant une intervention thérapeutique d'urgence.
FLAM veut contribuer à l'information des malades et à la sensibilisation des médecins (pneumologues et généralistes) et des pouvoirs publics pour :
-favoriser un diagnostic précoce, une prise en charge globale, une coordination interdisciplinaire ;
-permettre aux malades d'être soignées pour toutes les manifestations de la LAM ou liées à la LAM ;
-améliorer leur prise en compte par les organismes de protection sociale et leurs employeurs ;
-informer sur les soins qui améliorent la qualité de vie...
Bref, l'Association parle au nom de ces femmes, par nature actives et qui ne se plaignent pas toujours. Beaucoup d'entre elles taisent ce handicap invisible, quand elles ne sont pas sous oxygène. Elles travaillent et élèvent leurs enfants, comme d'autres femmes alors qu'elles respirent mal, et souffrent de fatigues et de douleurs liées à ce handicap invisible et aujourd'hui sans véritable statut ni reconnaissance.
Sources : Communiqué Association FLAM (France Lymphangioléiomyomatose) (Schéma Orphanet Complications pulmonaires de la LAM D'après http://www.lamaction.org)
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