Face au syndrome de Usher

Dans l’Institut où je travaille en tant qu’interprète en langue des signes une fois par semaine, quelques élèves sont atteints du syndrome de Usher. Cette maladie génétique fut décrite pour la première fois en 1914 par un ophtalmologiste anglais, C.H. Husher. Elle associe une surdité et des troubles de la vision dus à un mauvais fonctionnement de la rétine. Ainsi, les personnes atteintes de ce syndrome ont une vision dite tubulaire c’est à dire une réduction de la périphérie vers le centre ce qui entraîne un problème au niveau de l’acuité visuelle pouvant aller jusqu’à un début de cécité.

Les interprètes en LSF doivent alors adapter leur façon de signer en fonction de cette vision altérée, des précautions à prendre sont nécessaires.

La première est de s’assurer des dimensions du champ visuel de la personne sourde et d’adapter la largeur et l’emplacement des signes à ces dimensions.
Nous devons donc signer dans un cadre spatial plus restreint afin que la personne puisse voir chaque signe. En effet, elle suit et décompose du regard chacun des signes au lieu d’avoir une vision globale du discours. Par exemple, elle peut devoir baisser son regard pour fixer un signe effectué au niveau abdominal (ex : le signe « directeur »).
Il arrive également que la personne sourde atteinte de ce syndrome n’ait pas le temps de s’adapter à l’enchaînement de deux signes et perde ainsi une partie de l’information. Dans l’exemple précédent, si l’interprète enchaîne avec un signe au niveau de la tête (ex : « amusant »), ce dernier ne sera pas perçu car la personne sourde aura mis du temps à recentrer son regard sur le visage de l’interprète. Il faut donc ralentir sa vitesse d’exécution pour permettre une pleine compréhension de la traduction.

Ensuite, il est important d’évaluer la distance à laquelle se placer. Certaines personnes auront besoin d’être très proches des signes pour les voir. D’autres s’en éloigneront car leur vision en tunnel ne leur permet pas de voir les signes correctement quand elles sont à une distance habituelle pour recevoir la langue des signes visuellement.

Par ailleurs, afin que les signes soient mieux perçus il est nécessaire de s’assurer d’une bonne luminosité et il convient d’éviter tout contre-jour, toute surface éblouissante et toute source lumineuse trop puissante, l’idéal étant un bon éclairage sur les mains et le visage.

En outre il faut veiller à ce qu’il y ait un bon contraste entre la couleur de la peau de l’interprète et ses vêtements. Ainsi une personne qui a une peau claire devra s’habiller en couleurs sombres, et une personne qui a une peau foncée devra tendre vers des couleurs claires. Bien sûr, encore plus que pour l’interprétation classique pour les personnes sourdes, les vêtements à motifs, à rayures, avec des boutons brillants ou des fermetures Eclair très visibles sont à proscrire.

Vous trouverez d’autres infos sur le site du CRESAM, centre de ressource expérimentale pour enfants et adultes sourds-aveugles et sourds-malvoyant : http://www.cresam.org

Je vous conseille également le reportage photos de Nicolas Landemard et publié sur le site du Monde : Les emmurés : vivre sourd et aveugle