Les acouphènes sévères sont souvent accompagnés d’une altération de la perception des sons normaux, apparaissant très intenses (hyperacousie), déplaisants, et/ou douloureux (phonophobie). L’activité neuronale générant les acouphènes ne trouve pas toujours sa source dans l’oreille. Ainsi, la localisation anatomique des troubles physiologiques causant l’activité neurale apparaissant comme un acouphène sévère et invalidant, est souvent située dans le Système Nerveux Central (SNC). L’hyperacousie et la Phonophobie sont supposées être causées par une réorganisation du Système Nerveux Central Auditif (SNCa). Le développement de ces conditions dépend de la plasticité neurale et est souvent causée par une sur-stimulation. En outre, les acouphènes peuvent être générés par une activité des neurones, autres que ceux généralement activés dans le Système Nerveux Auditif « classique ».
La phonophobie qui accompagne souvent les acouphènes sévères peut quant à elle résulter d’une activation du système limbique ou d’autres structures neurales qui ne sont normalement pas activées par des stimulations sonores, mais réagissant plutôt à des réponses émotionnelles. Beaucoup de pathologies affectant le Système Nerveux Auditif vont promouvoir le développement des acouphènes subjectifs, de l’hyperacousie ainsi que de la phonophobie. Il est important de garder à l’esprit que les acouphènes sévères ont beaucoup de similitudes avec la douleur chronique. Pour la plupart des cas, la cause de l’acouphène (et particulièrement dans les cas les plus sévères) est inconnue. La compréhension insuffisante de la pathologie des acouphènes ainsi que l’absence de signes objectifs sont les principaux obstacles dans les tentatives de traitement.
Les structures générant l’acouphène, c'est à dire générant l’activité neurale perçue dès lors comme un son, peuvent être localisées :
ø Dans l’Oreille
ø Dans le Nerf auditif
ø Dans le Système Nerveux Auditif
Oreille moyenne de cobaye, tympan et chaîne des osselets (au microscope optique à dissection).
Cochlée humaine disséquée. Elle comporte deux tours de spire et demi. © Inserm 95
Organe de Corti de cobaye après traitement par un antibiotique aminoglycosidique (gentamicine). Présence de cellules ciliées internes avec altération des stéréocils. © Inserm